Nie żyje książę Fryderyk. Miał zaledwie 22 lata. Wiadomo, na co długo chorował

Rodzina książęca z Luksemburga jest jedną z najbardziej znanych rodzin królewskich w Europie. Na jej czele stoi Wielki Książę Henryk z dynastii Burbonów, który ma pięcioro dzieci: księcia Guillaume'a, księcia Felixa, księcia Louisa, księżną Alexandrę i księcia Sebastiena. Następcą tronu jest książę Guillaume, który w listopadzie skończy 42 lata. Książę Robert jest 15. w linii sukcesji, jego syn, Fryderyk, zajmował 17. miejsce.

Artystokrata miał zaledwie 22 lata, kiedy zmarł na nieuleczalną chorobę mitochondrialną PolG. Smutne informacje potwierdził jego ojciec, książę Robert, który przekazał, że ostatnie lata jego syna wypełniała praca na rzecz fundacji, której zadaniem było zwiększanie świadomości na temat PolG, a także pomoc osobom chorym.

Podczas ostatniej rozmowy z rodzicami książę Fryderyk miał spytać ojca, czy ten jest z niego dumny.

CZYTAJ TAKŻE: Książę i księżna Luksemburga doczekali się drugiego dziecka. Maluch już skradł serca internautów [DUŻO ZDJĘĆ]

Szacuje się, że nawet 2 proc. ludności pochodzenia północnoeuropejskiego może być nosicielami mutacji, która powoduje tę chorobę.

Można porównać tę chorobę do wadliwej baterii, która nigdy nie będzie w pełni naładowana, ciągle jest w stanie wyczerpania i w końcu kiedyś straci energię - stwierdził książę Robert.

PolG jest wynikiem dziedzicznych mutacji w genie o tej samej nazwie, który koduje enzym, odpowiadający za utrzymywanie DNA w mitochondriach komórek. Błędy w replikacji i utrzymaniu DNA w mitochondriach powodują właśnie chorobę PolG. Ponieważ schorzenie może objąć w zasadzie każdy z narządów, objawy mogą być szerokie i nie takie same u różnych chorych.

U dzieci poniżej 12. roku życia najczęściej obserwuje się: zaburzenia motoryczne, napady padaczkowe, trudności z jedzeniem, regresję umiejętności poznawczych, trudności z karmieniem, korową utratę wzroku. U starszych chorych najczęściej pojawiają się takie objawy jak: ataksja, czyli zaburzenia koordynacji ruchowej, napady drgawkowe i neuropatia obwodowa.

Im wcześniej pojawią się objawy choroby, tym stają się bardziej intensywne, a chory ma gorsze rokowania.

CZYTAJ TAKŻE: Premier Luksemburga z mężem (!) na audiencji u papieża Franciszka.